استشارات:مرض كاوازاكي (إلتهاب الأوعية الـدمـويـة)..أسبابه وعلاجه:Kawasaki

استشارات:مرض كاوازاكي (إلتهاب الأوعية الـدمـويـة)..أسبابه وعلاجه:Kawasaki
25 تموز, 2008
استشارات

د.خالد بن عبدالله المنيع
التهاب الأوعية الدموية
* ما المقصود بمرض كاوازاكي وماهي أسبابه وطريقة علاجه ، هل هو وراثي وهل يمكن لهذا المرض ان يعود بعد المعالجة . ام ان الشفاء يكون تاما ويصبح لدى الطفل مناعة من عودة هذا المرض مرة اخرى وهل يعتبر من الامراض المعدية؟ . مع جزيل الشكر لكم .
- هو التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم و يؤثر في جدرانها مما قد يسبب التوسعات الشريانية (مرض أم الدم) خاصة للشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب. وغالبية الأطفال المصابين يعانون من أعراض حادة لكن من دون مضاعفات. وتبلغ تقريباً نسبة المصابين بمرض أم الدم نتيجة لهذا المرض حوالي 20% إذا لم يعطوا أي علاج وفي الحقيقة أن هذا هو السبب الرئيس لعلاج الأطفال المصابين بمرض كاوازاكي.
يعتبر مرضاً غير شائع لكنه السبب الأكثر شيوعاً في التهابات الأوعية الدموية لدى الأطفال إضافة إلى ما يسمى فرفرية هينوخ شونلاين وهي نوع آخر من التهابات الأوعية الدموية ويصيب مرض كاوازاكي في الأطفال بين 2- 5سنوات وحوالي 80% من المرضى المصابين يكونون أقل من 5سنوات في العمر. والمرض أكثر شيوعاً في الأولاد منه في البنات وقد يظهر في أي وقت من السنة لكن أعداد المصابين تزيد في فصلي الربيع والشتاء. يبقي المسبب لهذا المرض غير معروف لكن يشتبه أن يكون الالتهابات الجرثومية مثيرة له. والافتراض الأكثر قبولاً وجود زيادة في الحساسية أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما بسبب التهاب فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي إلى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثية لذلك.
المرض ليس وراثياً ولكن يتوقع أن القابلية الوراثية تلعب دورا فيه . ومن النادر أن يصاب أكثر من طفل بهذا المرض من نفس العائلة في نفس الوقت.
وهو ليس معد ولا يمكن الوقاية منه. ومن الممكن ولكن من النادر أن يصاب الطفل بهذا المرض أكثر من مرة ( حوالي 1% فقط من المصابين قد يظهر لديهم المرض مرة أخرى.
يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5أيام على الأقل ويكون الطفل خلالها قابل للتهيج أو الاستثارة بشكل سريع وقد يصاحب الحرارة أو يتبعها التهاب في ملتحمة العين مما يسبب احمرارها بدون إفرازات وقد يظهر أنوع مختلفة من الطفح الجلدي قد تشابه طفح الحمى القرمزية أو طفح الحصبة أو الحساسية أو غيرها ويشمل عادة الجذع والأطراف وربما يشمل منطقة الحفاظ وقد يشمل كامل الجسم.
التغيرات الفموية قد تكون في شكل احمرار الشفتين مع الجفاف والتشقق واحمرار اللسان (يسمى لسان الفراولة) وأيضاً احمرار الحلق.
أما اليدين والقدمان فقد تنتفخان مع احمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات الطرفين يصحبها تقشرات لرأس أصابع اليدين أو القدمين لكنها بالعادة تظهر بين الأسبوعين الثاني والثالث من المرض. وأكثر من نصف المرضى المصابين يعانون من تضخم للغدد الليمفاوية في الرقبة وعادة تتأثر غدة واحدة ويزيد حجمها عن 1.5سم وأحياناً تظهر أعراض أخرى مصاحبة مثل ألم وانتفاخ في المفاصل، ألم في البطن، إسهال، تهيج شديد، صداع أما إصابة القلب فتكون هي الأكثر خطورة في هذا المرض نظراً لإمكانية المضاعفات المستقبلية التي قد ترتب عليه.
يكون التشخيص دقيقاً إذا استمرت الحرارة لمدة 5أيام أو أكثر بالإضافة لتوفر 4من العلامات المرضية الخمس التالية: التهاب ملتحمة العينين - تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة - طفح جلدي - تغيرات الفم واللسان - تغيرات الأطراف . كل هذا في حال عدم وجود أمراض أخرى تفسر وجود هذه العلامات.
وفي حالة توافر أقل من 4علامات فإن الشكل غير المكتمل من المرض يجب أن يكون في الاعتبار لتفادي المضاعفات الممكنة.
التحاليل المخبرية تفيد في معرفة درجة الالتهاب لكنها ليست مخصصة لهذا المرض. مؤشرات الالتهاب المخبرية قد تشمل زيادة معدل ترسب كريات الدم الحمراء، زيادة عدد كريات الدم البيضاء، فقر الدم ( انخفاض خضاب الدم ).
ويكون عدد الصفائح الدموية طبيعياً في الأسابيع الأولى من المرض ثم تبدأ بالارتفاع منذ الأسبوع الثاني ويحتاج المريض إلى فحوصات دورية وتحاليل مخبرية حتى تعود مؤشرات الالتهاب للوضع الطبيعي. والفحوصات الأولية يجب أن تشمل تخطيط القلب الكهربائي وتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية للكشف عن التمددات الشريانية وتقييم شكل وحجم الشرايين التاجية وعند وجود أي تمددات شريانية فيلزم متابعة المريض سريراً وعن طريق الفحص بالأشعة فوق الصوتية بشكل دوري.
الغالبية العظمي من المرضى يشفون منه تماماً ولكن بعض المرضى قد يعانون من مضاعفات في القلب وجهاز الدوران عموما على الرغم من استخدام العلاج المناسب . والمرض لا يمكن منعه ولكن الطريقة المثلى لتقليل المضاعفات على القلب هي التشخيص المبكر والبدء في العلاج بشكل سريع ومناسب.
إذا تم تشخيص المريض فيجب إدخاله للمستشفى للمتابعة والعلاج وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب فرصة ممكنة لتقليل المضاعفات القلبية.
ويتكون العلاج من الأسبرين والغاماغلوبيولين عن طريق الوريد بجرعات مرتفعة. وكلا العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب واختفاء الأعراض والعلامات المرضية والغاماغلوبلين علاج أساسي لهذا المرض وأثبت فعاليته في منع المضاعفات القلبية في نسبة كبيرة من المرضى. أما أدوية الكورتزون فقد يحتاج لها في علاج الحالات الصعبة التي لا تستجيب للغاماغلوبيول

جزاك الله خير على الموضوع الحلو